Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) constituyen un grupo de entidades caracterizadas por inflamación y/o fibrosis del parénquima pulmonar. En los últimos años, con el advenimiento de nuevas herramientas diagnósticas y opciones terapéuticas, la evaluación multidisciplinaria es esencial, ya que optimiza la interpretación de cada caso y la calidad de atención de estas patologías. El consenso para la identificación y el manejo de la EPI asociada a esclerosis sistémica (EPI-SSc) es la única guía publicada hasta el momento. En las demás EPI autoinmunes (EPI-Ai), las estrategias de tamizaje, diagnóstico, tratamiento y seguimiento suelen realizarse según el criterio del equipo médico tratante. Faltan guías sobre el seguimiento e indicación de tratamiento inmunosupresor y antifibrótico. Muchas preguntas en el horizonte de la EPI-Ai deberán responderse a medida que emerja evidencia de mayor calidad a partir de estudios con un mayor número de pacientes y un mejor diseño metodológico.
Las EPI autoinmunes (EPI-Ai) incluyen la EPI asociada a enfermedad del tejido conectivo (ETC), la EPI asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA-EPI) y la neumonía intersticial con rasgos autoinmunes (IPAF). OBJETIVO PRIMARIO Describir las características sociodemográficas, clínicas, serológicas, funcionales, radiológicas y de tratamiento basales de los pacientes con EPI-Ai y en el seguimiento a 5 años. OBJETIVOS GENERALES 1. Conocer la frecuencia de la EPI-Ai subclínica y su evolución. 2. Identificar los factores de riesgo asociados a la progresión de la EPI-Ai. 3. Caracterizar el subgrupo de pacientes con fenotipo fibrosante progresivo. 4. Describir los patrones de tratamientos utilizados con EPI-Ai. 5. Describir los eventos adversos farmacológicos más frecuentes. 6. Evaluar la mortalidad global y los factores asociados a la supervivencia anual y a los 5 años. OBJETIVOS ESPECÍFICOS Caracterizar a los pacientes con EPI asociada a cada una de las enfermedades autoinmunes más frecuentes, ANCA-EPI e IPAF. Describir los patrones de prescripción según la entidad autoinmune subyacente y la gravedad de la presentación de la EPI. Estudiar los cambios en la función pulmonar en los pacientes tratados con inmunosupresores y/o antifibróticos. Registrar los eventos adversos y la seguridad a largo plazo asociados al uso de los distintos fármacos prescritos. Describir la supervivencia de los tratamientos utilizados. Conocer la accesibilidad a las terapias prescritas. Conocer la frecuencia de uso de los recursos de salud. Describir el impacto de la enfermedad en la calidad de vida y en la actividad laboral. DISEÑO DEL ESTUDIO El registro EPIMAR II tendrá un diseño prospectivo, observacional y multicéntrico. La incorporación de nuevos pacientes para la cohorte de seguimiento (EPIMAR II) comenzará en 2021. Se incluirán los pacientes evaluados y diagnosticados en los últimos 5 años que se encuentren actualmente en seguimiento. Serán evaluados en una visita basal y luego anualmente. Los pacientes de la cohorte EPIMAR I que cumplan con los criterios de inclusión podrán ser incorporados a este nuevo registro. POBLACIÓN Pacientes con diagnóstico de EPI-Ai según la evaluación de un equipo multidisciplinario. Podrán incluirse en el registro pacientes sin síntomas respiratorios, quienes serán clasificados como EPI subclínica. CRITERIOS DE INCLUSIÓN * Edad ≥ 18 años * Diagnóstico de EPI en los últimos 5 años según los criterios del equipo multidisciplinario compuesto por al menos un neumonólogo y un reumatólogo, con o sin síntomas respiratorios. * EPI definida por la presencia de opacidades en vidrio deslustrado y/o consolidaciones peribronchovasculares o del espacio aéreo y/o reticulaciones y/o bronquiectasias de tracción y/o patrón en panal de abejas en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) en los últimos 12 meses * Uno de los siguientes tres criterios: ETC establecida o en estadio temprano. IPAF según los criterios de clasificación ATS/ERS 2015. Positividad para ANCA por inmunofluorescencia confirmada por ELISA, con o sin vasculitis sistémica. * Espirometría realizada en los últimos 6 meses antes del ingreso al registro. * El participante debe firmar el consentimiento informado de forma voluntaria. CRITERIOS DE EXCLUSIÓN No poder realizar el seguimiento clínico ni los estudios complementarios requeridos en el protocolo. No poder ser evaluado por un equipo multidisciplinario; al menos un reumatólogo más un neumonólogo. EPI asociada a otra etiología no autoinmune según los criterios del equipo multidisciplinario (p. ej., enfermedades ocupacionales, tóxicas) RECLUTAMIENTO 1. Todos los reumatólogos y neumonólogos, miembros de la SAR y la AAMR, serán invitados a participar en el registro a través de eventos científicos, correos electrónicos institucionales, redes sociales y conferencias. 2. Los datos serán recopilados en una plataforma en línea. 3. Deberá realizarse una evaluación multidisciplinaria, considerando al equipo multidisciplinario como un grupo de médicos de distintas especialidades. El requisito mínimo es al menos un reumatólogo más un neumonólogo. Otras especialidades (radiólogos, patólogos, internistas con formación y experiencia en enfermedades autoinmunes) también podrán integrar este equipo. 4. Cada centro de investigación se comprometerá a realizar las visitas programadas con los requisitos de evaluación multidisciplinaria. Los investigadores serán seleccionados y aceptados por los coordinadores del EPIMAR. 5. Para garantizar la homogeneidad y la calidad de la información, cada variable del registro contará con definiciones estandarizadas. 6. Los investigadores invitarán a todos los pacientes consecutivos que cumplan los criterios de inclusión a participar en el registro. 7. Una vez firmado el consentimiento informado, se realizará una entrevista presencial en la que se obtendrá la información basal y se llevará a cabo una revisión exhaustiva de la historia clínica del paciente. 8. Cada paciente que ingrese al registro deberá contar con una TCAR realizada en los 12 meses y una espirometría en los 6 meses previos a la visita basal. 9. Un radiólogo con 10 años de experiencia en enfermedades torácicas revisará las imágenes pulmonares e interpretará y puntuará cada TCAR. El proceso será centralizado y ciego. 10. El investigador realizará visitas de seguimiento anuales durante 5 años.
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