Resumen

El objetivo de este registro observacional de pacientes es conocer cómo los centros especializados tratan a los pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC). La HPTEC es una condición en la que coágulos de sangre obstruyen los vasos sanguíneos de los pulmones. Actualmente existen tres opciones de tratamiento para los pacientes con HPTEC: * Cirugía para extraer coágulos de sangre de los grandes vasos pulmonares (endarterectomía pulmonar (EAP)) * Uso de un pequeño balón para desobstruir vasos sanguíneos más pequeños (angioplastia pulmonar con balón (APB)) * Medicamentos Los pacientes también pueden recibir una combinación de estos tratamientos. Las principales preguntas que este registro pretende responder son: * ¿Cuántos pacientes reciben cada tipo de tratamiento? * ¿Cómo combinan los centros especializados los diferentes tratamientos? * ¿Evolucionan mejor los pacientes tras recibir un tipo determinado de tratamiento? * ¿Cuántos pacientes están vivos 1, 3 y 5 años después de recibir un tipo determinado de tratamiento? Los participantes recibirán los mismos tratamientos que recibirían si no participaran en el estudio. Durante el estudio, los pacientes visitarán a sus médicos con la misma frecuencia habitual. Los médicos recopilarán información sobre el estado de salud de los pacientes e ingresarán los datos en la base de datos del estudio. El tiempo de seguimiento será de al menos 3 años para todos los pacientes.

Elegibilidad

Edad mínima: 18 YearsSexo: ALL

Criterios de inclusión

Newly referred patient with CTEPH or chronic thromboembolic pulmonary disease (CTEPD) without PH according to the following criteria:
Mean pulmonary arterial pressure (mPAP) \> 20 mmHg at rest with pulmonary vascular resistance (PVR) \> 2 Wood units (WU); or if mPAP ≤ 20 mmHg or PVR ≤ 2 WU at rest, have exercise limitations from CTEPD without PH
Abnormal ventilation perfusion scan, pulmonary angiogram, computer tomographic pulmonary angiogram, or magnetic resonance pulmonary angiogram confirming CTEPD as recommended by standard guidelines
Treatment with anticoagulation for ≥ 3 months before diagnosis of CTEPH or CTEPD without PH
Naïve to interventional treatment (both PEA and BPA)
Pre-treatment with PH-specific medication for ≤ 12 months, or no medical pre-treatment, at enrollment
Willing and able to provide informed consent in order to participate in the study (informed consent signed)
Age ≥ 18 years
CTEPH-specific treatment must be modified or initiated at the participating site

Criterios de exclusión

Main cause of PH other than CTEPH
Participating in an interventional clinical trial at enrollment

Intervenciones

procedure

Pulmonary endarterectomy

Surgical removal of a chronic clot from the pulmonary artery

procedure

Balloon pulmonary angioplasty

Catheter-based intervention to dilate occluded pulmonary vessels through the insertion and inflation of a small balloon

drug

Pulmonary hypertension (PH)-specific medication

Treatment with any PH-specific medication, i.e. endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase type 5 inhibitors, soluble guanylate cyclase stimulators, drugs acting on the prostanoid pathway and prostaglandin I2 receptor agonists

Registro del Enfoque Terapéutico en la Era Multimodal (TrEatment Approach in the Multimodal Era Registry)