Recolección Prospectiva de Datos en Pacientes Con Linfoma T-Celular Periférico: PTCL,NOS; AITL; NK/T-Celular Extranodal; Tipo Enteropatía; Hepatoesplénico γ-δ; Similar a Paniculitis Subcutánea; ALCL, Tipo Sistémico Primario. Por el Proyecto Internacional de Linfoma T-Celular

Descripción detallada

Los linfomas T-celulares periféricos (PTCL) comprenden un grupo heterogéneo de neoplasias derivadas de células linfoides post-tímicas en distintas etapas de diferenciación, con diferentes patrones morfológicos, fenotipos y presentaciones clínicas. Los PTCL son altamente diversos, lo que refleja la diversidad de las células de las que pueden originarse. Los linfomas T-celulares periféricos representan entre el 5% y el 10% de todos los trastornos linfoproliferativos en el hemisferio occidental, con una incidencia global de 0,5 a 2 casos por 100.000 habitantes por año, y tienen una notable distribución epidemiológica, con mayor incidencia en Asia. Las características clínicas de los PTCL son extremadamente heterogéneas. Los PTCL presentan incluso mayor diversidad clínica que los linfomas no Hodgkin de células B, y existe una relación estrecha, aunque no absoluta, entre algunas características clínicas inusuales y ciertos subtipos histológicos. A pesar de los esfuerzos por transferir a los pacientes con linfoma T-celular los avances más recientes en el tratamiento de otros subtipos de linfomas de células B, el pronóstico de los pacientes con PTCL sigue siendo malo y, lamentablemente, el tratamiento óptimo para los PTCL aún se desconoce. La tasa de respuesta completa es bastante baja, oscilando entre el 40% y el 50%, con una mediana de Supervivencia Libre de Recaída (SLR) de 2 a 3 años. Como consecuencia de la agresividad de la enfermedad y de la baja eficacia de los tratamientos de rescate disponibles, la Supervivencia Global (SG) también es corta y la tasa de supervivencia a largo plazo es inferior al 10% en muchas series. Para definir mejor el resultado clínico del PTCL-NOS, el Intergruppo Italiano Linfomi (IIL, actualmente Fondazione Italiana Linfomi, FIL) realizó un gran estudio sobre 385 pacientes diagnosticados y tratados en la década de 1990, y definió un modelo pronóstico diseñado específicamente para pacientes con esta enfermedad poco frecuente (Gallamini, A. et al Blood, 2004. 103(7): p. 2474-9). Además de definir un modelo pronóstico específicamente diseñado para el PTCL-NOS, el estudio del FIL confirma la relevancia de la investigación en series de casos claramente definidos para el desarrollo de modalidades de tratamiento diseñadas racionalmente y potencialmente más eficaces. Más recientemente, el papel de las características biológicas de la enfermedad está surgiendo como un tema importante no solo para comprender su patogénesis, sino también para el pronóstico y para abordar dianas biológicas específicas alteradas en la neoplasia. Se puede esperar un progreso significativo en el pronóstico del PTCL a partir de las tecnologías nuevas, sofisticadas y potentes de la genómica y la proteómica, que permitirán una subtipificación más confiable del PTCL en grupos clínicos distintos caracterizados por diferentes patrones de supervivencia, tal como ya se ha demostrado para algunos linfomas no Hodgkin de células B. Una limitación común de los estudios existentes sobre el pronóstico del PTCL es su naturaleza retrospectiva. Los datos disponibles actualmente se basan en análisis realizados sobre series recolectadas durante un largo período de tiempo. Este aspecto es muy importante ya que puede introducir sesgos relevantes en las series recolectadas. En primer lugar, los sistemas de clasificación han cambiado drásticamente con el tiempo y los casos pueden haber sido definidos de manera diferente según el año de diagnóstico. En segundo lugar, algunos datos clínicos o de laboratorio que actualmente se consideran relevantes desde el punto de vista pronóstico pueden no haber sido determinados en series más antiguas de pacientes. En tercer lugar, en un análisis retrospectivo no hay garantía de que las series recolectadas se basen en casos consecutivos reales. Estas son las razones por las que consideramos útil iniciar un nuevo estudio basado en el registro prospectivo, en un período corto de tiempo, de pacientes con diagnóstico de linfoma T-celular periférico, para quienes sería posible recopilar un conjunto exhaustivo de datos clínicos e información biológica.